研究人员在果蝇模型中研究了7个从未在临床前模型中被研究过的肾功 能NS相关基因。脊椎动物肾小球中的滤血障碍层（血液在此被超滤形成尿） 。 由被称为“足细胞”的上皮细胞构成。肾单元（由肾小球和肾小管组成）被认为 是脊椎动物的一个典型的适应性特征。但“类似肾单元”的特征也见于很多无脊 椎动物的排泄系统。昆虫的一种被称为“肾原细胞”的过滤细胞与“足细胞”有 惊人的相似之处。研究人员说，研究发现这些基因中有85%为肾原细胞功能的必 须基因。这说明人类NS相关基因在果蝇和人类之间高度保守。为了验证是否功 能上也同样保守，我们将目光放在了Cindr基因上（相当于人类的CD2AP基因）。 将Cindr基因沉默后发现，果蝇寿命大减，肾原细胞功能严重损伤，肾腔隙性通 道（果蝇营养循环系统）崩塌，裂孔隔膜（肾小球滤过屏障执行对血液进行超滤 的功能，在肾小囊内形成原尿）被消除导致过滤功能下降。为了证实该表型确实 会造成人类疾病，研究人员通过分别补回一个人类的CD2AP基因，以及一个来源 于某CD2AP-相关NS的人类患者的CD2AP突变等位型基因到转基因果蝇体内，发  现CD2AP基因能够弥补该缺陷表型，而突变型CD2AP不能。由此可见，果蝇的肾  原细胞有助于大多数单基因NS发病分子机理的阐明。研究人员总结：这是一个 里程碑式的发现——利用果蝇作为模式生物来研究遗传性肾脏疾病。这也是我们 第一次得知，果蝇的肾脏功能基因与人类的是如此的相似。下一步将会进行更多 的，有针对性的，某些基因突变患者的体内模型研究。研究人员说，这些体内模 型可用于一直缺少治疗手段的肾脏疾病的药物筛选，比如本文中提到的40个基 因中的绝大部分，也包括与数以百万计的非洲裔美国人息息相关的APOL1基因。